Verantwoording algemeen
Algemeen
VLPA
Sikkelcelziekte is een ernstige erfelijke ziekte waarbij abnormaal hemoglobine wordt aangemaakt (= hemoglobinopathie). Door de abnormale hemoglobine ontwikkelen zich onder bepaalde omstandigheden rode bloedcellen die de vorm van een sikkel hebben: de vorm van een “C” . Deze sikkelcellen bewegen zich door hun vorm niet zo gemakkelijk door de bloedvaten, zijn minder flexibel en hebben de neiging samen te klonteren. Deze klontjes blokkeren de bloedstroom en kunnen pijn, ernstige infecties en orgaanschade veroorzaken.Hypoxie die ontstaat door afsluiting van bloedvaten geeft pijnaanvallen en treedt vooral op in de botten, maar ook in de longen en buik.
Uitlokkende factoren voor een sikkelcelcrisis:
- koude
- hypoxie
- ondervulling
- infecties
- stress
- herhaalde inspanning
Expert opinion
-Bronnen
- Beacher, S., Van Beers, E., Biemond, B., Brons, P., Cnossen, M., Croles, N., . . . Van Zwieten, R. (2017, 10 15). Richtlijn Behandeling sikkelcelziekte. Landelijke Werkgroep Hemoglobinopathie Behandelaren; Nederlandse Vereniging voor Hematologie. Opgehaald op 1 oktober 2022 van https://hematologienederland.nl/wp-content/uploads/2019/07/richtlijn_sikkelcelziekte_2017.pdf